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Krankheitsbild
Krankheitsbild
- Mikrozephalie: Unter einer Mikrozephalie, auch Mikrocephalie geschrieben, versteht man eine Entwicklungsbesonderheit beim Menschen, bei der der Kopf eine vergleichsweise geringe Größe aufweist. Mikrozephalie geht für den Betroffenen mit einer geistigen Behinderung einher, deren Intensität vom Ausmaß und von den Begleitfehlentwicklungen abhängt
- Makrozystische Encephalomalazie: nach plötzlichem Verschluss einer Hirnarterie auftretendes Absterben von Hirngewebe im Versorgungsgebiet des Gefäßes (Hirninfarkt, Ischämie), bedingt durch eine Embolie oder eine arterielle Thrombose. Es kommt zu neurologischen Ausfällen, die den Funktionen des abgestorbenen Gewebes entsprechen. Die Enzephalopathie ist ein Sammelbegriff für krankhafte Veränderungen des Gehirns unterschiedlicher Ursache und Ausprägung. Der Begriff wird im Allgemeinen nur für Veränderungen verwendet, die das Gehirn als Ganzes und nicht nur einzelne Gehirnabschnitte betreffen.
- Epilepsie im Deutschen die Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt, bezeichnet ein Krankheitsbild mit mindestens einem spontan auftretenden Krampfanfall, der nicht durch eine vorausgehende erkennbare Ursache (beispielsweise eine akute Entzündung, einen Stromschlag oder eine Vergiftung) hervorgerufen wurde. Ein solcher epileptischer Krampfanfall ist Folge paroxysmaler synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen. Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), auch unter dem Synonym Lennox-Syndrom bekannt, ist eine recht schwer zu behandelnde Form von Epilepsie, die bei Kindern in der Regel in der Zeit zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr auftritt, mit häufigen Anfällen und verschiedenen Anfallstypen einhergeht und deren Ursache häufig in einer tief greifenden hirnorganischen Störung liegt, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden ist.
- Cerebralparese: Unter dem Ausdruck infantile Zerebralparese oder Cerebralparese − von cerebrum (Gehirn) und parese (Lähmung) − versteht man Bewegungsstörungen, deren Ursache in einer frühkindlichen Hirnschädigung liegt. Die dadurch hervorgerufene Behinderung ist charakterisiert durch Störungen des Nerven- und Muskelsystems im Bereich der willkürlichen Bewegungskoordination. Am häufigsten sind spastische Mischformen und eine Erhöhung der Muskelspannung (Muskelhypertonie).
- Die Tetraspastik bezeichnet die Lähmung aller vier Extremitäten (Arme und Beine) als Folge der Schädigung der Pyramidenbahn beider Seiten. Typische Läsionshöhen sind der Hirnstamm (zum Beispiel bei der Zentralen pontinen Myelinolyse) oder das Halsmark (zum Beispiel bei der Zervikalen Myelopathie).
Weiterhin kann die Tetraspastik bei einer infantilen Zerebralparese als spastische Tetraparese auftreten. Hierbei ist der Ursprung der Pyramidenbahn - die Neuronen des primär motorischen Rindenfeldes im Gyrus praecentralis des Stirnlappens des Großhirns - etwa zum Zeitpunkt der Geburt geschädigt worden. Dann sind häufig Kopf und Stamm mit betroffen.
Die Übertragung von motorischen Impulsen vom Gehirn zum Muskel erfolgt in mehreren Etappen. Zuerst wird der Bewegungsimpuls vom Gehirn über die Pyramidenbahn bis zum Rückenmark übertragen. Kommt es in diesem Bereich zu einer Unterbrechung (zentrale oder spastische Lähmung), so zeigt diese Lähmung keine Muskelatrophie (Muskelschwund), sondern gesteigerte Muskeleigenreflexe, typische Pyramidenbahnzeichen wie zum Beispiel das Babinski-Zeichen und eine Erhöhung des Widerstandes gegen passive Bewegung der betroffenen Muskel (spastische Tonuserhöhung). Wenn eine solche Lähmung alle vier Extremitäten betrifft, spricht man von Tetraspastik.
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Leukomalazie: Unter einer periventrikulären Leukomalazie (PVL) wird in der Medizin eine der häufigsten durch erheblichen Sauerstoffmangel verursachte Schädigung der weißen Substanz im Gehirn verstanden. Die PVL tritt besonders häufig bei frühgeborenen Kindern im Säuglingsalter auf.
Ursache
Bei der periventrikulären Leukomalazie ist es durch einen Sauerstoffmangel, wie er z.B. bei Atemstörungen oder Mangeldurchblutung auftritt, zum Absterben von Hirnzellen im dorsalen und lateralen Bereich der Seitenventrikel (= periventrikulär) gekommen. (In der sogenannten germinativen Matrix.)Die Läsion bedingt eine Erweichung der weißen Substanz. Die Schädigung kann bereits vorgeburtlich (= pränatal) als Komplikation eines FIRS (fetal inflammatory response syndrome) entstanden sein.
Auswirkungen
In der weißen Substanz liegen motorische Nervenfasern, durch die Willkürbewegungen möglich sind. Aufgrund der Schädigung in diesem Bereich durch die periventrikuläre Leukomalazie entstehen Zysten in den sensiblen Hirnregionen; zunächst in der weißen Substanz, später dann auch in den seitlichen Hirnventrikeln. Es kommt dadurch bei den Kindern zu unterschiedlich starken Ausfällen motorischer Funktionen, die von der Ausprägung der Veränderungen abhängig sind. Die Bewegungsstörungen betreffen oft den Bereich der Beine (Diplegie) und manchmal auch die Arme; es kommt zu Spastiken. Beeinträchtigungen der kognitiven Funktionen sind bei schweren Schädigungen ebenfalls möglich. Es kann zur Entwicklung einer Epilepsie (z.B. West-Syndrom) kommen.
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Apnoe: Als Atemstillstand oder Apnoe wird ein mehr oder weniger langes Aussetzen der äußeren Atmung bezeichnet.
Mögliche Ursachen sind eine Atemlähmung (durch Schädigung des Atemzentrums oder eine Lähmung der Atemmuskulatur), Strangulation, Blockade der Atemwege, durch neurologische Erkrankungen oder Traumata
Ebenso wird das willentliche Anhalten der Atmung als Atemstillstand bzw. Apnoe bezeichnet.
Die Dauer eines Atemstillstands kann wenige Sekunden bis zu mehreren Minuten betragen. Mehrere unterschiedlich lange, vom Patienten unbemerkte Atemstillstände pro Nacht sind das namensgebende Symptom beim Schlafapnoe-Syndrom. Doch auch das bewusste "Luft-Anhalten" wird als Apnoe bezeichnet, siehe Apnoetauchen.
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